Lơ xê mi tế bào plasmo: thể bệnh hiếm, diễn tiến nhanh

Lơ xê mi tế bào plasmo là thể hiếm gặp và diễn tiến nhanh nhất trong nhóm bệnh lý dòng tương bào — xảy ra khi tương bào ác tính không chỉ khu trú trong tủy xương như đa u tủy xương thông thường, mà còn xuất hiện với số lượng lớn trong máu ngoại vi. Bệnh có hai dạng: nguyên phát (xuất hiện ngay từ đầu, chiếm phần lớn ca bệnh) và thứ phát (là giai đoạn tiến triển cuối cùng của một trường hợp đa u tủy xương đã có từ trước).

Vì sao mắc bệnh?

Cũng như đa u tủy xương, nguyên nhân cụ thể chưa được biết rõ.

Dấu hiệu nhận biết

Vì bệnh diễn tiến nhanh, triệu chứng thường rầm rộ hơn đa u tủy xương thông thường:

• Thiếu máu — gặp ở khoảng một nửa người bệnh ngay từ lúc chẩn đoán
• Xuất huyết dưới da, niêm mạc, thậm chí nội tạng do giảm tiểu cầu
• Gan, lách, hạch to; có thể tràn dịch màng phổi
• Tăng canxi máu — táo bón, buồn nôn, lú lẫn; nếu tăng nặng cần xử trí cấp cứu
• Đau xương, gãy xương — ít gặp hơn so với đa u tủy xương thông thường

Khi nào cần đi khám ngay: các dấu hiệu trên xuất hiện đồng thời và tiến triển nhanh trong thời gian ngắn là đặc điểm của bệnh này — nên đi khám sớm, không nên chờ theo dõi thêm.

Ai dễ mắc hơn?

Người lớn tuổi, và đặc biệt là người đã có tiền sử đa u tủy xương tiến triển lâu năm (với thể thứ phát).

Có phòng ngừa được không?

Không có cách phòng ngừa đặc hiệu.

Chẩn đoán bằng cách nào?

Điểm khác biệt cốt lõi so với đa u tủy xương là xét nghiệm máu ngoại vi cho thấy tỷ lệ tương bào từ 20% trở lên (hoặc số lượng tuyệt đối từ 2 G/L trở lên) — đây là tiêu chuẩn chẩn đoán xác định. Ngoài ra vẫn cần tủy đồ, điện di protein máu/nước tiểu, và chẩn đoán hình ảnh xương như với đa u tủy xương.

Điều trị như thế nào?

Vì bệnh diễn tiến nhanh, cần bắt đầu điều trị tích cực sớm tại cơ sở chuyên khoa huyết học ngay khi có chẩn đoán, thường phối hợp nhiều thuốc dựa trên nền bortezomib, có thể kết hợp thêm kháng thể đơn dòng hoặc thuốc điều biến miễn dịch. Ở người đủ điều kiện, ghép tế bào gốc có thể được cân nhắc sau khi bệnh đáp ứng với điều trị ban đầu.