Bệnh Castleman: hạch to hiếm gặp do rối loạn dòng lympho

Bệnh Castleman là một nhóm bệnh hiếm gặp của hệ bạch huyết, đặc trưng bởi hạch to với hình ảnh mô bệnh học riêng biệt. Bệnh chia thành hai thể khá khác nhau về mức độ nghiêm trọng: thể khu trú (chỉ một vùng hạch to, thường lành tính) và thể toàn thân (nhiều vùng hạch to cùng lúc, thường nặng hơn nhiều).

Vì sao mắc bệnh?

Cơ chế bệnh sinh liên quan đến một chất trung gian viêm gọi là interleukin-6 (IL-6) gây rối loạn tăng sinh tế bào lympho. Thể toàn thân nhiều trường hợp còn liên quan đến nhiễm virus HHV-8, đặc biệt ở người suy giảm miễn dịch (nhiễm HIV).

Dấu hiệu nhận biết

Thể khu trú: thường chỉ có hạch to (hay gặp ở cổ, trung thất), ít khi có triệu chứng toàn thân, nhiều trường hợp phát hiện tình cờ.

Thể toàn thân: triệu chứng nặng nề hơn nhiều — sốt, ra mồ hôi đêm, sụt cân, mệt mỏi, gan lách to, hạch to nhiều nơi, phù, có thể tiến triển suy đa cơ quan.

Ai dễ mắc hơn?

Bệnh thường gặp ở tuổi trung niên. Thể toàn thân liên quan HHV-8 gặp nhiều hơn ở người suy giảm miễn dịch (nhiễm HIV).

Có phòng ngừa được không?

Không có cách phòng ngừa đặc hiệu.

Chẩn đoán bằng cách nào?

Sinh thiết hạch để xác định đặc điểm mô bệnh học đặc trưng của bệnh Castleman là bước chẩn đoán quyết định. Với thể toàn thân, cần thêm xét nghiệm tìm HHV-8 và loại trừ các bệnh lý có biểu hiện tương tự (bệnh tự miễn, nhiễm trùng, một số bệnh lý ác tính khác).

Điều trị như thế nào?

Thể khu trú thường không cần điều trị đặc hiệu nếu chưa có triệu chứng — theo dõi định kỳ là đủ; khi cần điều trị, phẫu thuật cắt bỏ toàn bộ hạch tổn thương thường mang lại kết quả rất tốt. Thể toàn thân cần điều trị toàn thân tích cực hơn nhiều — thường phối hợp kháng thể đơn dòng chống CD20 (rituximab), có thể thêm hóa chất tùy mức độ nặng, và điều trị theo hướng bệnh nền nếu liên quan đến đa u tủy xương (hội chứng POEMS) hoặc HHV-8/HIV.