Hội chứng Evans: khi thiếu máu tan máu đi kèm giảm tiểu cầu

Hội chứng Evans là tình trạng thiếu máu tan máu tự miễn xảy ra đồng thời với giảm tiểu cầu miễn dịch — tức là hệ miễn dịch tấn công nhầm cùng lúc cả hồng cầu và tiểu cầu của cơ thể. Một số trường hợp còn kèm thêm giảm bạch cầu hạt trung tính.

Vì sao mắc bệnh?

Cũng như các bệnh tự miễn khác, nguyên nhân gốc rễ chưa rõ ràng; có thể tự phát hoặc đi kèm các bệnh lý tự miễn/bệnh lý dòng lympho khác.

Dấu hiệu nhận biết

• Mệt mỏi, da xanh xao xuất hiện nhanh, có thể kèm sốt (do thiếu máu tan máu)
• Vàng da
• Xuất huyết dưới da, niêm mạc, có thể xuất huyết nội tạng (do giảm tiểu cầu)
• Gan, lách có thể to

Ai dễ mắc hơn?

Người có bệnh tự miễn nền khác.

Có phòng ngừa được không?

Không có cách phòng ngừa đặc hiệu.

Chẩn đoán bằng cách nào?

Cần kết hợp bằng chứng của cả hai quá trình tự miễn: xét nghiệm Coombs trực tiếp dương tính (xác nhận tan máu tự miễn) cùng với giảm tiểu cầu trên xét nghiệm máu, sau khi đã loại trừ các nguyên nhân khác có biểu hiện giống hội chứng Evans như lupus ban đỏ hệ thống hay hội chứng TTP-HUS.

Điều trị như thế nào?

Corticoid (methylprednisolone) vẫn là điều trị nền tảng ban đầu, có thể cần liều cao trong trường hợp nặng đe dọa tính mạng. Nếu đáp ứng kém, có thể cần thêm globulin miễn dịch tĩnh mạch hoặc các thuốc ức chế miễn dịch khác, tùy đáp ứng của từng người.