Hội chứng TTP-HUS: cấp cứu huyết học cần xử trí khẩn cấp

TTP (ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối) và HUS (hội chứng tan máu tăng ure) là hai bệnh cấp cứu thuộc nhóm bệnh lý huyết khối vi mạch — tình trạng hình thành nhiều cục máu đông nhỏ trong các mạch máu nhỏ khắp cơ thể, gây giảm tiểu cầu, tan máu, và tổn thương các cơ quan (đặc biệt não và thận). Đây là bệnh cần chẩn đoán và xử trí rất nhanh vì có thể đe dọa tính mạng chỉ trong vài ngày nếu không điều trị.

Vì sao xảy ra?

TTP thường do thiếu hụt một enzym gọi là ADAMTS13 (bẩm sinh hoặc do cơ thể tự sinh kháng thể phá hủy enzym này). HUS thường liên quan đến nhiễm độc tố vi khuẩn (như E. coli, hay gặp ở trẻ em) hoặc rối loạn hệ thống bổ thể trong thể không điển hình.

Dấu hiệu nhận biết

Giai đoạn đầu triệu chứng khá mơ hồ (sốt, mệt mỏi, đau đầu, buồn nôn), sau đó có thể tiến triển nhanh:

• Thiếu máu, xuất huyết dưới da
• Rối loạn thần kinh: lú lẫn, đau đầu dữ dội, thậm chí hôn mê
• Với HUS: thường có tiêu chảy (đôi khi phân có máu), tổn thương thận gây tiểu ít, phù

Khi nào cần đi khám ngay: đây luôn là tình trạng cấp cứu — bất kỳ ai có giảm tiểu cầu kèm dấu hiệu thần kinh bất thường hoặc thiếu máu không giải thích được cần đến bệnh viện ngay, không chờ đợi theo dõi thêm.

Ai dễ mắc hơn?

Trẻ em dưới 10 tuổi thường gặp thể HUS liên quan tiêu chảy do E. coli; TTP có thể gặp ở người lớn bất kỳ độ tuổi nào.

Có phòng ngừa được không?

Không có cách phòng ngừa đặc hiệu cho thể mắc phải.

Chẩn đoán bằng cách nào?

Xét nghiệm máu cho thấy giảm tiểu cầu nặng, có mảnh vỡ hồng cầu trên tiêu bản máu — dấu hiệu đặc trưng của tan máu do cơ học trong lòng mạch nhỏ. Với TTP, xét nghiệm hoạt tính ADAMTS13 giảm nặng (dưới 10%) có giá trị chẩn đoán rất cao.

Điều trị như thế nào?

Với TTP, trao đổi huyết tương (plasmapheresis) là điều trị cấp cứu quan trọng nhất, cần bắt đầu càng sớm càng tốt, thường kết hợp corticoid. Với HUS thể điển hình liên quan tiêu chảy, điều trị chủ yếu là hỗ trợ (bù dịch, theo dõi chức năng thận, có thể cần lọc máu); thể không điển hình có thể cần thuốc đặc hiệu nhắm vào hệ bổ thể.