Lơ xê mi tế bào tóc: vì sao có tên gọi này?

Lơ xê mi tế bào tóc (Hairy Cell Leukemia) là một bệnh hiếm gặp của dòng lympho B, có tên gọi khá đặc biệt: dưới kính hiển vi, tế bào bệnh có các sợi nguyên sinh chất tỏa ra xung quanh, trông giống như "sợi tóc". Bệnh có hai đặc điểm nổi bật là lách to và giảm nhiều dòng tế bào máu cùng lúc.

Vì sao mắc bệnh?

Nguyên nhân chưa được biết rõ. Một số yếu tố có thể liên quan: tiếp xúc tia xạ, hóa chất nông nghiệp, bụi gỗ, hoặc từng nhiễm trùng tăng bạch cầu đơn nhân.

Dấu hiệu nhận biết

Một số người không có triệu chứng gì lúc phát hiện. Khi có triệu chứng:

• Thiếu máu (khoảng một phần tư người bệnh)
• Nhiễm trùng cơ hội — do giảm bạch cầu, đặc biệt bạch cầu mono
• Lách to, thường khá rõ rệt
• Gan to (khoảng một phần năm người bệnh)
• Hạch to ít gặp (chỉ khoảng 10% người bệnh), nếu có thường là hạch sâu (trung thất, ổ bụng) khó sờ thấy từ bên ngoài

Ai dễ mắc hơn?

Không có nhóm nguy cơ đặc thù rõ ràng ngoài các yếu tố tiếp xúc kể trên. Bệnh khá hiếm gặp nói chung.

Có phòng ngừa được không?

Không có cách phòng ngừa đặc hiệu.

Chẩn đoán bằng cách nào?

Một đặc điểm khá gợi ý là khi làm tủy đồ, bác sĩ thường rất khó hút được dịch tủy — do các tế bào tóc tăng sinh dày đặc. Vì vậy sinh thiết tủy xương thường cần thiết để chẩn đoán. Xét nghiệm dấu ấn miễn dịch (flow cytometry) và đột biến gen BRAF V600E (dương tính ở khoảng 95% người bệnh) giúp khẳng định chẩn đoán khá đặc hiệu.

Điều trị như thế nào?

Nếu bệnh chưa có triệu chứng, có thể theo dõi định kỳ mỗi 3 tháng mà chưa cần điều trị ngay — bệnh thường diễn tiến chậm. Khi cần điều trị, đây là một trong những bệnh máu ác tính có đáp ứng điều trị tốt nhất: hóa trị đơn thuần bằng cladribine hoặc pentostatin (có thể kết hợp thêm rituximab) thường mang lại đáp ứng kéo dài, giúp phần lớn người bệnh kiểm soát bệnh tốt trong nhiều năm.